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Pediatría

 

bebe child love valentine's por thefacelessmoon.La pediatría es la especialidad médica que estudia al niño y sus enfermedades. El término procede del griego paidos (niño) y iatrea (curación), pero su contenido es mucho mayor que la curación de las enfermedades de los niños, ya que la pediatría estudia tanto al niño normal como al enfermo.
Cronológicamente la pediatría abarca desde el nacimiento hasta la adolescencia. Dentro de ella se distinguen varios periodos: recién nacido (primer mes de vida), lactante (1-12 meses de vida), párvulo (1-6 años), escolar (6-12 años) y adolescencia (12-18 años).



-MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE: PREVENCIÓN (aep).
-FIEBRE EN NIÑOS: RECORDAR.
-SÍNDROME DE APNEAS-HIPOPNEAS DEL SUEÑO EN EL NIÑO (SAHS)I
-SÍNDROME DE APNEAS-HIPOPNEAS DEL SUEÑO EN EL NIÑO (SAHS)II
-DEPRESIÓN EN LOS NÍÑOS SIGNOS DE ALARMA
-PANDAS: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS.

-LARINGITIS AGUDA 
-GRUPOS PEDIATRICOS SEGUN LA EDAD
-SINDROMES PERIÓDICOS DE LA INFANCIA
-TIPO DE PARTO Y SU RELACIÓN CON LA LACTANCIA MATERNA
-ASPIRACIÓN DE CUERPO EXTRAÑO EN EL NIÑO (ACE)
-LACTANCIA MATERNA.  VENTAJAS.
-CIRUGÍA PLÁSTICA EN LA EDAD INFANTIL.
-SUSTANCIAS CAUSTICAS APARATO DIGESTIVO  
-ENFERMEDAD CELIACA. CE.
-VACUNAS: CALENDARIO.
-FIBROSIS QUÍSTICA (FQ). MUCOVISCIDOSIS (I)
-
FIBROSIS QUÍSTICA (FQ). MUCOVISCIDOSIS (II)
-SÍNDROME DE SWYER-JAMES-MAC LEOD(SJMS)
-HORMONA DE CRECIMIENTO. INDICACIONES TERAPEUTICAS
-LACTANCIA MATERNA
-PARÁLISIS BRAQUIAL OBSTÉTRICA
-SINUSITIS EN NIÑOS
-SENSIBILIDAD AL GLUTEN NO CELIACA
-CALENDARIO VACUNACIONES
-CHUPETES: EL ABC
-SINDROMES PERIODICOS DE LA INFANCIA
-HIDRATACIÓN
-ENFERMEDADES PERIODONTALES EN NIÑOS Y ADOLESCENTES
-TDAH EN NIÑOS-SIGNOS DE ALARMA
-PIES PLANOS EN NIÑOS
-CEREALES PARA EL BEBE

-LECHES INFANTILES EN EL MERCADO
-TEST PRENATAL NO INVASIVO
-AXIOMAS EN ORTOPEDIA INFANTIL (I) PATOLOGÍA OBSTÉTRICA EN EL RN
-AXIOMAS EN ORTOPEDIA INFANTIL (II) LUXACIÓN CONGÉNITA DE CADERA
-AXIOMAS EN ORTOPEDIA INFANTIL (III) LA COJERA EN EL NIÑO
-AXIOMAS EN ORTOPEDIA INFANTIL (IV) DESVIACIONES AXIALES EN LOS MIEMBROS INFERIORES
-AXIOMAS EN ORTOPEDIA INFANTIL (V) LA COJERA EN EL ADOLESCENTE
-AXIOMAS EN ORTOPEDIA INFANTIL (VI) DESVIACIONES, TRANSTORNOS POSTURALES Y DOLOR EN LA COLUMNA VERTEBRAL
-AXIOMAS EN ORTOPEDIA INFANTIL (VII) OSTEOCONDRITIS
-NIÑO ALÉRGICO. DERECHOS

-ALÉRGIA ALIMENTARIA
-METODO CANGURO
-LOMBRICES
-AXIOMAS EN ORTOPEDIA INFANTIL (VIII) INFECCIONES OSTEOARTICULARES
-
AXIOMAS EN ORTOPEDIA INFANTIL (IX) LAS FRACTURAS EN LOS NIÑOS
-TRASTORNOS MENTALES EN NIÑOS
-VACUNAS
-INFECCIONES POR VIRUS RESPIRATORIO SINCITIAL (VRS)
-HIGIENE INTIMA EN LA ADOLESCENTE
-OBESIDAD INFANTIL.INDICACIONES  PARA EVITARLA.
-CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD CELIACA
-FORMAS DE PRESENTACIÓN DE LA ENFERMEDAD CELIACA
-VISIÓN EN LA INFANCIA:SIGNOS DE ALARMA
-PATOLOGÍAS OCULARES MÁS FRECUENTES EN LA INFANCIA
-AGUDEZA VISUAL EN EL NIÑO: EVOLUCIÓN
-PREMATUROS













ASPIRACIÓN DE CUERPO EXTRAÑO EN EL NIÑO (ACE)

Nos referiremos únicamente  a la aspiración de cuerpos extraños sólidos.
 
La aspiración de un cuerpo extraño puede ser muy peligroso, pudiendo  incluso provocar la muerte por asfixia.
 
Este accidente ocurre mayormente entre la edad de 6 meses y 3 años con mayor incidencia durante el segundo año de vida.
 
El cuerpo extraño más frecuentemente aspirado, en nuestro medio, son los frutos secos en un porcentaje aproximado de 75% de los casos. Otros son restos de alimentos, piezas de plástico, canicas, y otros objetos de pequeño tamaño.
 
Las manifestaciones clínicas de la aspiración de un cuerpo extraño dependen de su naturaleza, de la localización y el grado de obstrucción que origine.
 
En el momento de la aspiración suele producirse un episodio agudo de sofocación, tos intensa y dificultad respiratoria. Ocasionalmente puede no ser evidente la triada anterior y la aspiración del cuerpo extraño pasar desapercibido y el diagnóstico se retrasa (cuerpo extraño retenido) y los niños presentan síntomas como tos crónica, expectoración, fiebre, sibilancias y ocasionalmente hemoptisis y radiológicamente puede manifestarse como  neumonía persistente o recurrente.
 
Clínicamente los síntomas serán diferentes según la localización del cuerpo extraño.
 
         Cuerpo extraño supraglótico: puede producir, disnea, dificultad para la deglución y cambios en la voz.
 
         Cuerpo extraño laríngeo (5%): los que producen obstrucción total conducen a la muerte si no se eliminan rápidamente y riesgo de encefalopatía hipóxica en los supervivientes. Aquellos que producen obstrucción parcial pueden presentar signos clínicos como estridor, afonía, tos crupal, odinofagia, hemoptisis, sibilancias y disnea.
 
         Cuerpo extraño traqueal (4-13%): el cuerpo extraño en la tráquea extratorácica produce un cuadro similar a la obstrucción laríngea. La localización traqueal más baja, intratorácica, se manifiesta por sibilancias espiratorias y “tos en palmada o bofetada” que se oye mejor con la boca abierta.
 
         Cuerpo extraño bronquial (67-80%): generalmente en uno de los bronquios principales. Una vez superada la crisis la sintomatología está dominada por la tos. En la exploración física destaca la asimetría en la auscultación bien por detectarse hipoventilación localizada en uno de los hemitórax aproximadamente en el 65% de los casos, bien por sibilancias asimétricas en el 40% de los casos. Sin embargo pueden auscultarse sibilancias bilaterales y simétricas y hasta en un 5% la auscultación es normal.
        
         El trastorno fisiopatológico, del cuerpo extraño bronquial, produce tres posibilidades: 
        
         TipoI . Obstrucción en bypass. El aire puede entrar como salir no habiendo ni colapso ni enfisema.
 
         Tipo II. Obstrucción valvular. Sin obstáculo para la entrada de aire pero si para su salida. Se produce enfisema. Es el tipo más frecuente.
 
         Tipo III. Obstrucción completa: no puede entrar ni salir aire. Todo el aire se reabsorbe y se produce atelectasia.
 
El diagnóstico del cuerpo extraño bronquial se fundamenta en:
 
La historia clínica: el antecedente de un episodio de atragamiento con  sofocación, tos y sibilancias, observado por un adulto, el diagnóstico es del 90%. En el caso de no haberse observado existe el riesgo de no diagnosticarse y  que el cuerpo extraño quede retenido.
 
La exploración física: el dato más útil es la asimetría en la auscultación bien con hipoventilación localizada en un hemotórax en el 65% de los casos, o bien por la presencia de sibilancias asimétricas en el 40% de los casos. Entre un 5-6% de los casos la auscultación puede ser normal
 
La radio de tórax: anormal entre el 50-60% de los casos con enfisema obstructivo en el hemitórax donde se encuentra el cuerpo extraño.. El enfisema es más evidente si se usan maniobras de inspiración espiración. Desplazamiento mediastínico en el 34%; atelectasia en el 2-15%; y puede ser normal en 10-15% de los casos. Los cuerpos extraños opacos se identifican fácilmente pero la mayoría son radiolucentes.
 
La TC puede detectar cuerpos extraños que no son visibles en la radiografía de tórax. También permite ver la reacción inflamatoria, enfisema obstructivo, atelectasia, empiema,y bronquiectasias.
 
Cuando se sospecha  la aspiración de un cuerpo extraño bronquial debe ser enviado al hospital para la práctica de broncoscopia rígida, bajo anestesia general, para su diagnóstico y extracción.
 
Es preciso tomar medidas preventivas que incluyen la educación de la población en general y a los padres, cuidadores, y personal con relación con los niños y transmitir la importancia del problema y aconsejar que los niños no jueguen con objetos pequeños en la boca y alimentos, especialmente frutos secos.
 
 
 
 
ACE

Cuerpo extraño en bronquio principal izquierdo. Se observa enfisema obstructivo, desviación del mediastino y disminución de la vascularización pulmonar.
Observación propia.

Dr. Agustí Tarrés. Pediatría.
 


 
 
 



LACTANCIA MATERNA. VENTAJAS.

-alimento idóneo por la cualidad, cantidad y proporción de sus componentes.
-propiedades antiinfecciosas.
-establece una buena regulación del apetito.
-evita la contaminación.
-no se producen errores en su preparación.
-siempre disponible.
-previene enfermedades en la edad infantil.
-favorece la involución uterina.
-establece una excelente relación afectiva entre la madre y el hijo.





CIRUGÍA PLÁSTICA EN LA EDAD INFANTIL.

-es reparadora.
-si a su vez es estética mucho mejor.
-persigue un buen desarrollo psíquico y físico del paciente.
-procesos más comunes en los que se realiza:
     -sindactilias.
     -dedos en resorte.
    -parálisis facial congénita.
     -labio leporino.
     -paladar hendido.
     -nevus.
     -malformaciones vasculares.





SUSTANCIAS CAUSTICAS APARATO DIGESTIVO

 -destruyen los tejidos por contacto.
-pueden producir la muerte.
.ingestión puede ser: accidental-suicidio-homicidio.
-entre ellas:
          -abrillantadores de lavavajillas
          -detergentes lavar ropa.
          -desatascadores.
          -desincrustadores.
          -limpia hornos.
          -lejía.
          -productos de limpieza que contengan amoniaco.
          -productos limpieza sanitarios.
          -salfumán.
          -sosa cáustica.






SINDROME DE APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEÑO EN LOS NIÑOS

-síntomas durante el sueño
-adopción de posturas raras.
-enuresis.
-pesadillas.
-sudoración
-síntomas durante el día
-agresividad.
-cefalea de predominio matutino.
-inquietud.
-timidez.
-somnolencia.
-otras manifestaciones
-mayor frecuencia de infecciones respiratorias.
-disminución del apetito.
-dificultad deglutoria.
-dificultad en la audición.
-vómitos.



 



ENFERMEDAD CELIACA. EC

Definición
Enteropatía con afectación de la mucosa del intestino delgado consecuencia de una sensibilidad permanente al gluten de la dieta. La enfermedad no se presenta hasta que el gluten  ha sido introducido en la dieta. Típicamente la edad de presentación es entre los seis meses y dos años de edad.
 
Patogénesis
Tres componentes interactúan en la patogénesis
            Toxicidad de ciertos vegetales
                        Trigo (gliadina)
                        Centeno (secalina)     
                        Cebada (hordeina)                
                        Avena: estudios recientes sugieren que en estado puro no parece influir en la  patogénesis de la enfermedad.
           
Predisposición genética
Entre el 2-5% de los familiares de primer grado presentan síntomas de enteropatía
Por encima del 10% de los familiares de primer grado, asintomáticos, presentan daños en la mucosa del intestino compatibles con EC.
.
           
Factores ambientales pueden influenciar en la manifestación de esta predisposición genética de la EC.
En un 30% de gemelos homocigóticos no existe concordancia en la aparición de la enfermedad.
            En un 70% de hermanos con idéntico HLA se comprueba discrepancia.    La edad      de comienzo, entre hermanos, es variable.
El inicio de la enfermedad puede precipitarse por cirugía intestinal, embarazo, uso de antibióticos, o en coincidencia con enfermedad diarreica.
 
Factores inmunológicos       
Asociación entre la EC y ciertos antígenos (HLA) de los leucocitos humanos entre otros.
 
Anatomía patológica
El contacto del gluten con la mucosa intestinal conduce a un daño cuyo espectro oscila entre casos en lo que únicamente se aprecia un un aumento de linfocitos intraepiteliales hasta formas avanzadas de atrofia vellositaria.
 
Manifestaciones clínicas
El modo de presentación es variable y la mayoría se presentan con diarrea. Otros síntomas, signos y alteraciones analíticas se mencionan en el siguiente cuadro.
 
 
 
 
 
 
Síntomas, signos y alteraciones analíticas que obligan a considerar la EC   
 
                         Síntomas                                     Signos y alteraciones analíticas
Niñopequeño    Diarreacrónica                             Malnutrición                                                                              
                      Falta de apetito                          Distensión abdominal
                      Vómitos                                     Hipotrofia muscular              
                      Dolor abdominal recurrente           Retraso ponderoestatural
                      Laxitud                                      Anemia ferropénica
                      Apatía                                       Hipoproteinemia
                      Irritabilidad
                      Tristeza
                      Introversión           
                                                                      
                       
Niño mayor       Frecuentemente asintomáticos     Anemia ferropénica
y adolescente   Estreñimiento                             Talla baja
                      Dolor abdominal                          Aftas orales
                      Menarquia retrasada                    Hipoplasia esmalte    
                      Irregularidades menstruales          Distensión abdominal
                      Cefalea                                      Debilidad muscular               
                      Atralgias                                    Artritis, osteopenia
                      Habito intestinal irregular             Queratosis folicular
                                                                      Queilitis         
                                  
Diagnóstico
La historia clínica y el examen físico constituyen la piedra angular para el diagnóstico y deben sustentarse en el conocimiento de los distintos patrones de presentación, incluyendo las formas atípicas, paucisintomáticas o monsintomáticas. El tener familiares afectos de EC deben alertar al pediatra así como la pertenencia a grupos de riesgo de padecer EC.
 
Grupos de riesgo
Familiares en primer grado (5-15%). Síndrome de Down (12%). Síndrome Turner tipo I, Diabetes tipoI (5-6%). Tiroiditis autoinmune (5%). Enfermedad de Addison. Déficit de IgA (4%). Fibrosis quística. Psoriasis. Vitiligo. Alopecia areata.
,
 
Marcadores séricos
Las estrategias de diagnóstico de la EC han variado en los últimos años. La aparición de marcadores serológicos con elevada sensibilidad y especifidad (anticuerpos antigliadina AAG, antiendomisio AAE, y antitransglutaminasa ATG de isotipo IgA) ha cambiado el conocimiento sobre la enfermedad, su prevalencia y control terapéutico.
 
 Los anticuerpos antitransglutaminasa tisular humana de tipo IgA se han mostrado como los marcadores más útiles y rentables en el cribado de la EC.
 
La sensibilidad de la serología es muy elevada (próxima al 100%) en enfermos con lesiones muy avanzadas (atrofia vellositaria) . En casos muy concretos ante la presencia de síntomas muy sugestivos y con serología francamente positiva (ATG de isotipo IgA con niveles superiores a 100 UA, diez veces el valor límite de la normalidad) se podría retirar el gluten de la dieta sin necesidad de una biopsia intestinal. La respuesta clínica y serológica favorables permitirían confirmar el diagnóstico.
 
Biopsia intestinal
Es la prueba de oro para establecer el diagnóstico definitivo. Consiste en la práctica de una biopsia del duodeno proximal, aconsejándose la toma de cuatro muestras para el análisis histológico debido a que las lesiones pueden ser parcheadas.
 
En la clasificación de Marsh los criterios anatomopatológicos son:
 
Marsh 0, mucosa preinfiltrativa. Marsh 1, incremento en el número de linfocitos intraepiteliales. Marsh 2,  hiperplasia de criptas. Marsh 3, atrofia vellositaria parcial, subtotal, total. Marsh 4, hipoplasia.
 
Tratamiento
El único tratamiento eficaz de la enfermedad es una dieta estricta sin gluten durante toda la vida.
 
Pacientes afectos de EC. (Observación propia)

 ce
 
 
Niña afecta de la EC.                              Niño afecto de la EC. Mejoría evidente
                                                  después de seguir la dieta sin gluten.      



         



VACUNAS: CALENDARIO

3 meses………………………… ………DTP- POLIOMELITIS ORAL TRIVALENTE.
5 meses…………………………… ……DTP- POLIOMELITIS ORAL TRIVALENTE.
7 meses………………………………….DTP- POLIOMELITIS ORAL TRIVALENTE.
15 meses………………………………..TRIPLE VÍRICA (sarampión-rubéola-parotiditis).
18 meses………………………………..DTP- POLIOMELITIS ORAL TRIVALENTE
                                                             MENINGOCÓCICA A-B-C.
 
4-6 años…………………………………DT-POLIOMELITIS ORAL TRIVALENTE.
11 años…………………………………..TRIPLE VÍRICA.
11-12 años(niñas)…………………..RUBEOLA.
12 años…………………………………..HEPATITIS B.
14-16 años……………………………..TÉTANOS-DIFTERIA TIPO ADULTO.



 



FIBROSIS QUÍSTICA (FQ). MUCOVISCIDOSIS (I)

Introducción
La fibrosis quística es la enfermedad multisistémica crónica más letal de la población caucásica, en la que 1 de cada 25 personas es portadora heterocigótica sana. La herencia es de patrón autosómico recesivo con disfunción de las glándulas exocrinas del organismo, principalmente aquellas que producen moco. La incidencia varía con la etnia y zona geográfica de procedencia: entre 1/2.500.5.000 en recién nacidos vivos de raza caucásica, 1/2.000 en judíos mediterráneos, 1/31.000 en asiáticos y 1/17.000 en africanos. La causa es el resultado de una alteración de la proteina reguladora de la conductasa transmembrana de la fibrosis quística cuyas siglas en inglés son CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulador).  Esta glucoproteina compuesta de 1480 aminoácidos funciona como un canal del cloro con localización en la membrana apical de las células secretoras y absortivas del epitelio . La ausencia o disminución de la función de la proteína CFTR, causada por diversas mutaciones, actualmente se conocen más 1.500, se expresa en las células anteriormente citadas de la vía área, páncreas, hígado, intestino, glándulas sudoríparas y vasos deferentes, dando lugar a diferentes manifestaciones sistémicas. La principal mutación del gen CFTR es la denominada F508. El mecanismo fisiopatológico en el epitelio respiratorio implica una incapacidad de secretar sal, y secundariamente de secretar agua. Las secreciones desecadas se vuelven más viscosas y elásticas siendo más difíciles de eliminar por el sistema mucociliar. Mecanismos fisiopatológicos similares ocurren en los conductos biliares, pancreáticos y en el conducto deferente determinando la desecación de las secreciones. Las glándulas sudoríparas son incapaces de secretar Cl la impermeabilidad del Cl impide que se absorba el sodio y eso hace aumentar el ClNa en el sudor. Efecto paradigmático que se usa para su diagnóstico.
FQ2
Etiopatogenia de la FQ.


Diagnóstico
La fibrosis quística es una enfermedad multisistémica que suele manifestarse en los primeros años de la vida, aunque pueden existir formas leves de diagnóstico tardío.
 
El diagnóstico de la FQ se establece en base a los siguientes criterios diagnostico:
1-      Evidencia del test del sudor positiva.
2-      Evidencia de compromiso pancreático.
3-      Evidencia de compromiso pulmonar típico
4-      Historia familiar de fibrosis quística.
 
El test del sudor  sigue siendo una prueba fundamental para el diagnóstico. El método descrito por Gibson y Cooke (1959) se basa en la medición del Cl en el sudor estimulado mediante iontoforesis con pilocarpina (QPIT). La constatación en dos muestras de concentraciones de Cl > 60 mmol/l es compatible con FQ clásica. Las concentraciones de Cl 30-60 mmol/l se consideran “bordeline” y motivo para para realizar un estudio genético.
 
Características fenotípicas indicativas de fibrosis quística  
A. Sinupatia o bronconeumopatía crónica manifestada por:
Colonización/infección persistente por gérmenes encontrados habitualmente en pacientes con FQ.
Estaphylococus aureus, Haemophilus influenzae, Psudomonas aureginosa y Burkholderiacepacia.
Tos y producción crónica de esputo purulento.
Alteraciones persistentes en radiografía de tórax (bronquiectasias, atelectasias, infiltrados, hiperinsuflación).
Obstrucción de las vías aéreas, manifestada por sibilancias y atrapamiento aéreo.
Poliposis nasal o alteraciones de los senos paranasales en la radiografía convecional o tomografía computerizada.
Acropaquias.
 
B. Alteraciones gastrointestinales y nutricionales  
Intestinal: íleo meconial, síndrome de obstrucción intestinal distal, prolapso rectal.
Pancreática: insuficiencia pancreática, pancreatitis recurrente.
Hepática: hepatopatía crónica sugerida por el cuadro clínico o por características histológicas de cirrosis biliar focal o multilobular.
Nutricional: retraso del crecimiento (malnutrición proteicocalórica), Hipoproteinemia y edema, complicaciones secundarias al déficit de vitamina liposolubles.
 
C. Síndromes perdedores de sal.
Pérdida aguda de sal.
Alcalosis metabólica crónica.
 
D. Alteraciones urogenitales en el varón
Aazoospermia
 
E. Otros
Historia familiar de FQ.
Sabor salado del sudor.
 
 
Agustí Tarrés Roure. Neumología pediátrica.
 
(Continua en parte II)





FIBROSIS QUÍSTICA (FQ). MUCOVISCIDOSIS (II)

Cribado neonatal de la fibrosis quística
1. Estudio del TIR
En 1979 se describe el método de cribado mediante la determinación del nivel tripsinógeno inmunoreactivo (TIR) en manchas de sangre en papel absorbente. Se consideró el nivel de 60 ng/ml  como límite de la normalidad.


FQ3

 




Esquema del protocolo del cribado neonatal de la FQ
 
Tratamiento.
Está demostrado ampliamente que la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes aumentan notablemente cuando son tratados en unidades multidisciplinarias de FQ. Actualmente se han conseguido supervivencias por encima de los 40 años.
 
Observaciones propias de FQ

FQ4     FQ9         FQ5






Íleo meconial. Distensión abdominal. Nótese el diámetro pequeño del sigmoide y colon ascendente junto a dilatación de las asa del intestino delgado. Paciente afecto de FQ
 

FQ6                 fQ7                FQ8






Imágenes pulmonares de la FQ. Hiperinsuflación pulmonar bilateral con deformidad torácica y cifosis. Engrosamiento de las paredes bronquiales con imágenes en anillo y dilataciones saculares sugestivas de bronquiectasias.
 
Agustí Tarrés Roure. Neumología pediátrica.





SÍNDROME DE SWYER-JAMES-MAC LEOD(SJMS)

En 1953 Swyer y James describieron, por primera vez, un paciente de 6 años de edad con enfisema pulmonar unilateral y disminución de la vascularización pulmonar. Posteriormente, en 1954, MacLeod aportó nueve pacientes con hiperclaridad unilateral. Desde entonces este cuadro se conoce como Síndrome de Swyer-James-MacLeod (SJMS) Que se caracteriza radiológicamente por un pulmón hiperclaro con tamaño disminuido o normal, vascularización pobre y atrapamiento aéreo en Rx en espiración. Si bien en un principio se creyó que era de origen congénito actualmente se considera como consecuencia de una bronquitis obliterante (BO) definida patologicament por la presencia de fibrosis peribronquial y de la submucosa así como endoarteritis observándose después de padecer principalmente en niños, entre otras causas, infecciones pulmonares por adenovirus, sarampión, tos ferina, tuberculosis y mycoplasma. La distensión de los alvéolos y la disminución del flujo pulmonar son los causantes de la hiperclaridad pulmonar.  Gran parte de los pacientes cursan con infecciones pulmonares recurrentes, sibilancias, tos expectoración y unos pocos permanecen asintomáticos. En conclusión, SJMS ha de considerarse como una enfermedad en la que la hiperclaridad pulmonar y el atrapamiento aéreo en espiración son los datos universales. Los datos variables incluye normal o menor tamaño del pulmón afecto, colapso lobar , y presencia o ausencia de bronquiectasias. El pronóstico del SJMS depende principalmente de la presencia o ausencia de bronquiectasis saculares. Aquellos pacientes sin bronquiectasias o con bronquiectasias cilíndricas tienden a mejorar al contrario de los que sufren bronquiectasias saculares que cursan con  repetidas neumonías y que algunos precisan lobectomías. LA TC de tórax es la técnica de elección para valorar la severidad y extensión de las lesiones pulmonares en este síndrome.
                                                                                                      


      Dibujo1                                         Dibujo2      
















Rx AP Tórax: hiperclaridad de pulmón                  TC Tórax: pulmón derecho de menor   
derecho con vascularización disminuida,                tamaño, hiperclaro e hipovasculari-
(obsevar parte superior del hilio)                            zado.     
Lesiones más evidentes en LSD
 
Agustí Tarrés Roure
Pediatra
                                 
  



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